Синтез гемоглобина

Тесно связан с обменом железа синтез гемоглобина. Процесс этот сложный, идет при участии многих ферментов, дефицит и блокада которых могут приводить к нарушению образования гемоглобина на любом этапе его пути, последним из которых служит соединение гема с глобином.

В клинической практике чаще встречаются анемии, обусловленные нарушением синтеза гема, чем глобина. Предшественником гема является протопорфирин IX, соединение которого с железом и дает гем. Протопорфирин IX в свою очередь образуется из глицина и янтарной кислоты, проходя на этом пути ряд сложных энзиматических реакций, в которых принимают участие витамин В6, пантотеновая и липоевая кислоты, производные витамина В6 медь и железо как кофактор. Ниже представлена схема синтеза гема.

При нарушении образования гема в эритроцитах накапливаются различные межуточные продукты. В норме протопорфирин IX полностью не утилизируется в гем, часть его остается в зрелых эритроцитах (0,35 г/л), как у детей, так и у взрослых (Л. И. Идельсон, 1968; Chien-Hsien, 1963).

Самой частой причиной нарушения синтеза гема служит дефицит железа и значительно реже недостаток витамина В6 и свинцовое отравление, при этом в эритроцитах накапливается большое количество протопорфирина IX. Между синтезом протопорфирина и содержанием железа существует обратная зависимость: синтез протопорфирина без железа идет в 100 раз быстрее, чем в его присутствии, причем высокие концентрации железа ингибируют синтез протопорфирина (Lasceller, 1961). Этим объясняют повышение количества свободного протопорфирина в эритроцитах больных железодефицитной анемией (Л. И. Идельсон, 1968; Lasceller, 1961), хотя большинство авторов склонны связать его увеличение с неиспользованием протопорфирина на синтез гема из-за недостатка железа (Pagliardi et al., 1959; Prato et al., 1968).