При лечении больных муковисцидозом

При лечении больных муковисцидозом назначают диету с повышенной энергетической ценностью (на 0,14—0,25 кДж больше нормы), обогащенную белком (3—5 г/кг массы), но с ограничением жиров. Преимущественно используются эмульгированные жиры с повышенным содержанием ненасыщенных жирных кислот (кукурузное, подсолнечное масло, земляной орех) и добавлением поваренной соли до 1 г/сут грудным детям. Кроме диеты детям с синдромом мальабсорбции назначается этиопатогенетическое лечение в зависимости от генеза нарушения пищеварения. Проводится заместительная терапия с назначением ферментов (желудочный сок, фестал, абомин, панзинорм, панкреатин и др.) и средств, стимулирующих ферментативную и абсорбционную функции кишок. С этой целью применяются кислота аденозинтрифосфорная, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, кислота аскорбиновая, ретинол, токоферола ацетат, анаболические гормоны, а в тяжелых случаях — глюкокор-тикостероидные препараты. Положительный эффект дает апробированный нами метод комплексного лечения: внутримышечное введение кислоты аденозинтрифосфорной, применение панкреатина внутрь и озокерита в виде аппликаций на область живота (Л. М. Слободян и соавт., 1982; И. С. Смиян и соавт., 1983). Обязательным условием успешной терапии синдрома мальабсорбции является борьба с дисбактериозом. Для этой цели используются молочнокислые смеси и бактерийные препараты (бификол, бифидумбактерин, лактобактерин, колибактерин). Назначается стимулирующая терапия: гамма-глобулин, алоэ, пентоксил, продигиозан, в тяжелых случаях вводятся плазма, альбумин, проводится прямое переливание крови. Применяются средства для лечения анемии и рахита, которые часто развиваются у больных с синдромом мальабсорбции. В зависимости от выраженности клинической симптоматики проводится коррекция водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния. При выраженной степени гипотрофии показано парентеральное питание с использованием азотистых (полиамин, альвезин, амикин, аминон, гидролизат казеина) и энергетических (глюкоза, фруктоза, сорбит, интралипид, липофундин-С) препаратов.

Опыт показывает, что для построения рациона парентерального питания достаточно исходить из установленных среднесуточных показателей потребности детей в пищевых веществах в норме и при патологических состояниях, хорошо известных из руководств по диететике. При полном парентеральном питании эти потребности должны покрываться только препаратами для внутривенного введения, при частичном — необходимо рассчитать, какое количество питательных веществ ребенок получает внутрь, какое— парентерально.