Недостаточность дисахаридаз

Недостаточность дисахаридаз возникает преимущественно в результате снижения активности и образования специфических ферментов, синтезируемых слизистой оболочкой кишок, — лактазы, сахаразы, мальтазы. В результате увеличения концентрации нерасщепленных дисахаридов в тонкой кишке повышается осмотическое давление с выходом в просвет электролитов и воды. При расщеплении этих Сахаров бактериями образуются газы, кислоты, что приводит к метеоризму и поносу. Стул до 6—10 раз в сутки, испражнения жидкие, малообъемные с резким кислым запахом, иногда носят пенистый характер. Возможна дегидратация, а из-за нарушения усвоения углеводов развивается дистрофия. Различают наследственную недостаточность лактазы (первичная алактазия) и приобретенную вследствие развития других заболеваний.

Наследственная алактазия, или гиполактазия, развивается с первых дней жизни ребенка. Проявляется рвотой, срыгиванием, поносом, признаками обезвоживания. Диагноз подтверждается тестом на толерантность к лактозе, положительной динамикой клинической симптоматики при исключении из пищи лактозы. Абсолютным критерием диагностики недостаточности Лактазы является снижение её содержания в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки (N. О. Berg и соавт., 1979; Н. Skovbjerg и соавт., 1980; Е. Sa-vilahti и соавт., 1983, и др.).

Мы наблюдали 24 ребенка с наследственной гипо – и алактазией. У близких родственников больных отмечена непереносимость молока и молочных продуктов. У большинства (18) детей наблюдались срыгивания, рвота, частый жидкий стул со дня рождения, после первых кормлений молоком, у остальных —с первых недель жизни. При поступлении детей в клинику обращали на себя внимание гипотрофия, вздутие кишок, увеличение печени, анемия, диспротеинемия, кислая реакция испражнений (рН ниже 6,0), а у 2 больных — дисбактериоз кишок. Диагноз наследственной гипо-и алактазии был подтвержден полной интолерантностью лактозы при хорошем приросте гликемии после глюкозо-галактозной нагрузки, разжижением, учащением стула и снижением рН испражнений в день проведения лактозного теста, улучшением общего состояния и характера стула при переводе детей на вскармливание низколактозными смесями.