Наследственный синдром мальабсорбции

Наследственный синдром мальабсорбции необходимо отличать от приобретенного нарушения гидролиза и всасывания. Наиболее часто приходится дифференцировать наследственную патологию и энтероколит различной этиологии. Мы изучали особенности гидролиза и всасывания углеводов у 120 больных с энтероколитом и выявили клинические и биохимические критерии, которые могут быть использованы при диагностике генеза синдрома мальабсорбции.

При дифференциации наследственного и приобретенного синдрома мальабсорбции необходимо учитывать возраст, в котором проявилось заболевание, наличие подобной патологии у родственников и особенности клинической симптоматики. Наследственный синдром мальабсорбции характеризуется постоянством клинических симптомов, наличием диспепсических расстройств со дня рождения или с первых месяцев жизни, отставанием в психомоторном и физическом развитии, слабо выраженным интоксикационным синдромом, отсутствием лихорадки, явлений нейротоксикоза и примеси крови в испражнениях. Приобретенный синдром мальабсорбции развивается у детей различных возрастных групп на фоне заболевания ненаследственного генеза, характеризуется выраженной интоксикацией, наличием симптомов основного заболевания, иногда повышенным содержанием эритроцитов, лейкоцитов в копрограмме или примеси крови в кале, носит временный характер и проявляется непереносимостью многих продуктов.

Дифференцируя первичный и вторичный синдром мальабсорбции, необходимо исходить из того, что первичный (истинно кишечный) синдром мальабсорбции обусловлен локализацией патологического процесса в кишках, характеризуется выраженностью диспепсического синдрома, отсутствием изменений в других органах и системах. Испражнения содержат большое количество органических соединений неполного расщепления пищевых субстратов. Первичный синдром мальабсорбции наследственного генеза часто характеризуется моносубстратной интолерантностью (больные не переносят один пищевой ингредиент), отсутствием изменений в копрограмме и крови. Для первичного синдрома мальабсорбции приобретенного характера вследствие энтероколита характерны полисубстратная интолерантность (непереносимость многих пищевых субстратов), изменения в копрограмме (повышенное количество лейкоцитов, эритроцитов, слизи) и в крови (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до сегментоядерных нейтрофильных гранулоцитов, увеличенная СОЭ). Вторичный синдром мальабсорбции обусловлен патологическими процессами внеки-шечной локализации, характеризуется умеренно выраженным диспепсическим синдромом, преимущественно полисубстратной интолерантностью, симптомами основного заболивания, отсутствием примесей крови и Воспалительных изменений при копрологическом исследовании.

Учитывая наличие полиуглеводной интолерантности (нарушение гидролиза и всасывания многих углеводов) у больных с целиакией, муковисцидозом и энтероколитом, приводим диагностические критерии синдрома мальабсорбции при перечисленной патологии.