Клинические симптомы талассемии

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии обычно проводится с другими гипохромными анемиями— талассемией, пиридоксинодефицитной и анемией при свинцовом отравлении. Клиническим симптомом талассемии может быть умеренная желтуха за счет увеличения непрямого билирубина, увеличение размеров селезенки, которая бывает плотной. При железодефицитной анемии селезенка увеличивается не так часто и имеет мягкую консистенцию. В анализе периферической крови при талассемии выявляются мишеневидные эритроциты, имеется ретикулоцитоз (более 2% ретикулоцитов), нормобластоз. Уровень сывороточного железа у этих больных остается либо на нормальном уровне, либо значительно превышает норму, ОЖСС — в пределах нормы. Наиболее специфичным симптомом талассемии является увеличение фетального гемоглобина в эритроцитах и гемоглобина Аг, причем иногда фракция гемоглобина Ai у этих больных полностью вытесняется названными видами гемоглобина. При проведении десфераловой пробы суточная сидероурия заметно превышает норму.

Пиридоксинодефицитные анемии встречаются крайне редко, при них нарушается синтез гема на последнем этапе — включение железа в протопорфирин из-за недостаточной активности ферментных систем. В связи с этим в эритроцитах, так же как и при железодефицитной анемии, накапливается большое количество свободного протопорфирина. Но при этом железо остается неиспользованным и его уровень в сыворотке крови повышается, в костном мозге увеличивается число сидеробластов, среди них наибольший удельный вес занимают сидеробласты Ш типа, содержащие много гранул железа.