Целиакия

Целиакия — болезнь Ги — Гертера — Гейбнера (кишечный инфантилизм, глютеноэнтеропатия), относится к группе наследственных энзимопатий с первичным синдромом

мальабсорбции. В основе заболевания лежит врожденная избирательная непереносимость белка растительного происхождения — глютеиа, входящего в состав пшеницы, ржи, овса, ячменя. Причиной является дефицит ферментов кишки — дипептидаз (глиадинаминопептидазы) и нарушение гидролиза глютена с образованием не полностью дезаминированного глиадина. Пептидглютеин, образующийся в результате неполного гидролиза глиадина, обладает токсическим действием, повреждает эпителиоцит, обусловливая функциональные и морфологические нарушения слизистой оболочки кишок (I. Iustus, I. Henker, I978). При целиакии наблюдаются тотальная и субтотальная атрофия микроворсинок, отек и инфильтрация слизистой оболочки тонкой кишки (М. Stern и соавт., 1979; P. Congdon и соавт., 1981). Существует и другая теория механизма действия глютена, согласно которой в основе повреждения слизистой оболочки тонкой кишки лежит патологическая иммунологическая реакция. Мальабсорбция при целиакии возникает в результате уменьшения всасывательной поверхности слизистой оболочки тонкой кишки, особенно проксимальной части, где происходит всасывание белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных солей (A. Vogel, 1972; R. Rusconi и соавт., 1981). Целиакия может развиться не только первично, как наследственно обусловленное заболевание, но и вторично, осложняя приобретенные болезни кишок— хронический и острый энтероколит, дисбактериоз, туберкулезный мезаденит (М. С. Маслов, 1960; М. Б. Коссюра, 1969; А. N. Ваег и соавт., 1980). Мы наблюдали 3 детей с энтероколитом, который осложнился синдромом целиакии, у 2 из них при патологоанатомическом исследовании выявлена тотальная атрофия ворсинок с наличием многочисленных изъязвлений слизистой оболочки кишок. У 1 ребенка обнаружен хронический послеинфекционный энтероколит, который развивался на фоне наследственной гиполактазии. На основании анализа клинических и специальных методов исследования можно заключить, что целиакия у всех наблюдаемых детей развивалась постепенно, начальные симптомы заболевания проявлялись к концу первого года жизни, а манифестация признаков отмечалась на 2—3-м году жизни. У детей снижался аппетит, наблюдались выраженная дистрофия (дефицит массы от 30 до 45 %), явления полигиповитаминоза, резкое увеличение живота с признаками псевдоасцита, обильные пенистые зловонные испражнения с повышенным содержанием нейтрального жира, жирных кислот, крахмала и мышечных волокон, полная непереносимость Сахаров.